一般來說,根據所缺乏珠蛋白肽鏈的種類,地中海貧血可分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見。
不同類型的地中海貧血對我們的健康會有不同程度的損害,到底
地中海貧血危害有多大呢?
一、α型地中海貧血,根據臨床表現可分為4型:
● 重型α型地中海貧血:胎兒呈重度貧血,全身水腫、皮膚蒼白剝脫,伴有輕度黃疸、四肢短、胸水、腹水及心包積液、肝脾重大,甚至器官畸形等癥狀。胎兒多於30~40周出現宮內死亡、流產,或早產並在出生後半小時內死亡。
○ 中型α型地中海貧血:患兒出生時無明顯癥狀,約一周歲後出現血紅蛋白H病癥狀,有輕度或中度貧血,大多伴有輕度黃疸及肝脾重大,少數有骨骼變化。
● 輕型α型地中海貧血:胎兒無癥狀或僅有輕微貧血。
○ 靜止型α型地中海貧血:胎兒無臨床表現,也沒有貧血癥狀。
二、β型地中海貧血,根據臨床表現可分為5型:
● 重型β型地中海貧血:胎兒出生時可無癥狀,於3~12個月開始出現癥狀並進行加重,表現為食慾不佳、餵養困難、腹瀉、激惹、發育緩慢、面色逐漸蒼白、脾臟進行性重大。由於長期重度貧血導致骨髓代償性增生,患兒1歲後會出現β珠蛋白生成障礙性貧血的特殊面容,且癥狀、體征會隨着年齡的增長越發明顯。約80%未經治療的患兒將在出生後5年內死亡,其直接原因為嚴重貧血、高輸出量性心力衰竭、營養不足及感染。
○ 中型β型地中海貧血:通常於幼兒期發病,有中度貧血、肝脾重大、骨骼變化不明顯等癥狀。
● 輕型β型地中海貧血:癥狀較輕,可能由於存在小細胞、低色素性紅細胞而被診斷,伴有輕度貧血癥狀或無癥狀。
○ 複合β型地中海貧血:臨床表現變化較大,病情自輕至重不等。
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地中海基因檢測,產前做好
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