一般来说,根据所缺乏珠蛋白肽链的种类,地中海贫血可分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
不同类型的地中海贫血对我们的健康会有不同程度的损害,到底
地中海贫血危害有多大呢?
一、α型地中海贫血,根据临床表现可分为4型:
● 重型α型地中海贫血:胎儿呈重度贫血,全身水肿、皮肤苍白剥脱,伴有轻度黄疸、四肢短、胸水、腹水及心包积液、肝脾重大,甚至器官畸形等症状。胎儿多于30~40周出现宫内死亡、流产,或早产并在出生后半小时内死亡。
○ 中型α型地中海贫血:患儿出生时无明显症状,约一周岁后出现血红蛋白H病症状,有轻度或中度贫血,大多伴有轻度黄疸及肝脾重大,少数有骨骼变化。
● 轻型α型地中海贫血:胎儿无症状或仅有轻微贫血。
○ 静止型α型地中海贫血:胎儿无临床表现,也没有贫血症状。
二、β型地中海贫血,根据临床表现可分为5型:
● 重型β型地中海贫血:胎儿出生时可无症状,于3~12个月开始出现症状并进行加重,表现为食欲不佳、喂养困难、腹泻、激惹、发育缓慢、面色逐渐苍白、脾脏进行性重大。由于长期重度贫血导致骨髓代偿性增生,患儿1岁后会出现β珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容,且症状、体征会随着年龄的增长越发明显。约80%未经治疗的患儿将在出生后5年内死亡,其直接原因为严重贫血、高输出量性心力衰竭、营养不足及感染。
○ 中型β型地中海贫血:通常于幼儿期发病,有中度贫血、肝脾重大、骨骼变化不明显等症状。
● 轻型β型地中海贫血:症状较轻,可能由于存在小细胞、低色素性红细胞而被诊断,伴有轻度贫血症状或无症状。
○ 复合β型地中海贫血:临床表现变化较大,病情自轻至重不等。
香港基因检测中心提醒,由于缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,因此为了下一代健康着想,婚前做好
地中海基因检测,产前做好
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