地中海貧血有什麼危害?地中海貧血需要怎麼治療?

地中海貧血有什麼危害?地中海貧血需要怎麼治療?做好婚前檢查,是每對新婚夫婦都應該做的事情,同時也是為了孩子未來負責任的一面。
婚前檢查中的眾多項目中,地中海貧血基因檢測是婚前檢查的重頭戲,同時也是最容易被大家誤解的檢查項目。

1.地中海貧血有什麼危害?

根據Wiki百科介紹,地中海貧血(Thalassemias),又稱珠蛋白生成障礙性貧血,海洋性貧血症,簡稱地貧,是遺傳性血液疾病之一,主要是由於基因缺陷造成血紅蛋白合成障礙。
地中海貧血癥狀可根據所缺乏的珠蛋白鏈種類而有所不同,程度可能從無癥狀到嚴重:
①  α-地中海貧血,根據臨床表現可分為四種:
●  靜止型:大多無臨床表現,也沒有貧血癥狀。
●  輕  型 :大多無癥狀或僅有輕微貧血癥狀。
●  中間型:出生時無明顯癥狀,約一周歲後出現血紅蛋白H病癥狀,有輕/中度貧血癥狀,部分患兒伴有輕度黃疸及肝脾腫大,少數出現骨骼變化。
●  重  型 :胎兒多於30-40周出現宮內死亡、流產或早產出生後半小時內死亡;少數患兒出生後呈重度貧血、全身水腫,皮膚蒼白剝落,並伴有輕度黃疸、胸腹部積水及心包積液、肝脾腫大,甚至器官畸形等。
②  β-地中海貧血,根據臨床表現可分為五種:
○ 複合型:臨床表現變化較大,病情自輕至重不等。
○ 輕  型 :癥狀較輕,可能存在小細胞、低色素性紅細胞而被診斷,伴有輕微貧血癥狀或無癥狀。
○ 中間型:多於幼兒期發病,伴有中度貧血、肝脾腫大、骨骼變化不明顯等癥狀。
○ 重  型 :胎兒出生時或無癥狀,約3-12個月開始出現癥狀並逐漸加重,表現為發育緩慢、面色蒼白、脾臟進行性腫大等,1歲後逐漸出現β-地中海貧血的特殊面容,且癥狀、體征隨年齡增長越發明顯。約80%未經治療的患兒將在出生後5年內死亡。
根據《中國地中海貧血藍皮書(2015)》數據顯示,截至2015年我國重型和中間型地貧患者約30萬人,地貧基因攜帶者超過3000萬人,主要集中於福建、江西、湖南、廣東、廣西、海南等省(市、自治區),尤以兩廣地區最為嚴重。其中,廣東佔地貧基因攜帶者總數10%以上;廣西則超過20%。
高昂的醫療費用,緊缺的血源,治療的困境,就業的歧視,是眾多重型地貧患者需面臨的難題。因此,婚前、產前做好相關檢查,可有效將下代患重型地貧的幾率降至最低。
地中海貧血有什麼危害?

2.地中海貧血需要怎麼治療?

地中海的貧血,基本依照貧血類型及臨床治療的嚴重性來調整。
無癥狀基因攜帶者:無需治療,只要做好觀察即可。
輕型地貧患者:無需特別治療,只要聽從醫生建議,避免劇烈運動或過度勞累即可。
合併缺鐵性貧血患者:建議優先治療缺鐵性貧血,對癥狀有所改善。
中重度貧血患者:輸血治療是治療地中海貧血的主要措施,並同時給予鐵螯合劑治療。嚴重時需要進行脾臟切除;重度患者在骨髓移植配對成功的前提下,可進行骨髓移植治療。
在日常飲食上,地貧患者要特別注意,不要刻意補充過多含鐵食物或營養品,否則鐵質會在器官堆積,造成進一步的傷害。
至於生活上,地貧患者盡量不要過度激烈、勞累的運動和工作,避免抽煙、熬夜等對身體造成不良影響的日常生活習慣,以及定期到醫院複診,確認身體狀況。
地中海貧血需要怎麼治療?

3.地貧患者能否生下健康寶寶?

很多地貧患者都會擔心自己到底能不能生小孩?其實多數情況是可以的,只是要注意以下事項:
地中海貧血既然屬於基因疾病,唯一預防方法就是進行婚前及產前必要的檢查,但地中海貧血類型多樣,多數輕微地貧都是沒有癥狀的,對人不會產生嚴重傷害,因此真正需要預防的是中/重度地貧。
以婚前檢查為例,男女雙方都需要進行地中海基因檢測,確定二人是否攜帶或患上地貧基因:
如果男女雙方都沒有地貧基因,下一代不可能有地貧基因;
如果男女一方攜帶地貧基因,下一代有50%機會成為地貧基因攜帶者;
如果男女二人均帶有地貧基因,子女有25%的機會是健康,50%機會患上輕型地貧,25%機會患上重型地貧。
由於中/重度地貧治療難度大,對家庭及社會都會造成巨大的經濟負擔,因此夫妻雙方做好婚前及產前檢查,及時干預重症地貧患兒出生,可將地貧所帶來的傷害降到最低!
地貧患者能否生下健康寶寶?
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