07.09.2021
患上地中海贫血,一生只能靠输血治疗吗?
轻型地中海贫血基一般无需治疗,中间型则需要根据血色素的数值和患者生长发育来决定治疗方式。下面我们着重说说重型地中海贫血的治疗方案:
输血治疗:维持患者血红蛋白值接近正常水平,预防因贫血造成慢性供氧不足,减少代偿性骨髓增生,从而保证患者生长发育和生活质量。
铁鳌合剂治疗:反复数学会导致体内铁负荷增加,从而引起生长发育停滞、肝硬化、心衰等,重型β地贫患儿输血后,多需要铁螯合剂治疗。
脾切除:对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果较差。脾切除会导致患者免疫功能减弱,应在5-6岁后施行并严格掌握适应症。
造血干细胞移植:是目前临床治愈重型β地贫的唯一方法。
基因治疗:国际上已有对重型β地贫患者进行基因诊疗并获得成功的报道,但其推广应用目前仍有待进一步研究。
由于地中海贫血属于隐性的基因遗传疾病,因此做好婚检、产检,可有效干预重症患儿的出生,将地贫所带来的危害降到最低!
输血治疗:维持患者血红蛋白值接近正常水平,预防因贫血造成慢性供氧不足,减少代偿性骨髓增生,从而保证患者生长发育和生活质量。
铁鳌合剂治疗:反复数学会导致体内铁负荷增加,从而引起生长发育停滞、肝硬化、心衰等,重型β地贫患儿输血后,多需要铁螯合剂治疗。
脾切除:对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果较差。脾切除会导致患者免疫功能减弱,应在5-6岁后施行并严格掌握适应症。
造血干细胞移植:是目前临床治愈重型β地贫的唯一方法。
基因治疗:国际上已有对重型β地贫患者进行基因诊疗并获得成功的报道,但其推广应用目前仍有待进一步研究。
由于地中海贫血属于隐性的基因遗传疾病,因此做好婚检、产检,可有效干预重症患儿的出生,将地贫所带来的危害降到最低!








